おはようございます！こんにちは！こんばんは！お疲れ様です！
今回も見て頂き、ありがとうございます！
前回お伝えしました内容は、
・今思う事
・これからの事
遂に確定診断されましたね。
診断されるまでは どこか他人事のようで、病気については、「もし病気だったら？」とか、
考えているようで、考えてなかったように思います。
事前に医師より可能性の話もされてましたけどね・・・考えたくなかったのか？・・・考えろよ！
とは言っても、やっぱり情報収集したりはしました。
調べていく内に、「どうやっても治すのは無理か？・・・現状維持くらいが関の山・・・だよね。」
医師かも話をされてましたが、私見的にも結論を出してましたね。
「今は めちゃくちゃ調子が悪い訳でもなく・・・最近、たまにありますけど・・・」
「動作的には・・・この１年を振り返ると・・・多少なり筋力も落ち、
動作、動きづらさも実感する場面も多々あります。疲れやすくなったもありますね。
異様（いよう）に疲れる。」
それでも、忽（たちま）ち悪くなる事もないようなので、
楽観的に考えているところもありましたが・・・。
ただ、今この時期になって、
・仕事の事・・・復職に向けての準備
・私生活の事・・・色んな手続きやら何やらで・・・
などが重なってきてまして、疲労感が半端（はんぱ）ない！
こうなると色々と考えますね。
・復帰するはいいけど、続けられるのか？
・病気が急激に悪化するのでは？
・今、行っている色んな事が続けられるだろうか？
直ぐネガティブに考えて、少し弱気になります。
・できるだけ負担を軽減しようと・・・少しでも身軽に・・・
省（はぶ）ける事は、できるだけ省いたりして・・・
などと・・・。
そんな中、いよいよ治療、スピンラザの投与が始まります。
「何をするのか？治療後、どのようになるのか？
また、頭痛や吐き気、めまいがでるのか？動けるのか？」
不安。
スピンラザ（一般名：ヌシネルセンナトリウム）
《スピンラザ》
米国で開発された世界初のSMA治療薬。
乳児型SMA治療薬として、2017年7月3日に承認され、乳児型以外のSMA患者への適応拡大を
受けたことで、すべてのSMAの治療に使用できるようになった。
・SMN2遺伝子からSMNタンパク質が作られる段階の分子に働きかけ、SMNタンパク質を増やす。
・増加したSMNタンパク質により、運動神経の働きが良くなり、脳や脊髄（せきずい）から
筋肉へ伝わりやすくなる
◎投与スケジュール・・・私の場合（３回投与済）
・初回投与（１回目） ⇒ 初回から１ヶ月後（２回目） ⇒ 初回から３か月後（３日目）
⇒ 次回４回目は６ヵ月後・・・以降は６ヶ月／毎
◎脊髄性筋萎縮症（せきずいせいきんいしゅくしょう）SMA
筋肉をコントロールする運動神経に影響が現れる、遺伝子の病気（神経筋疾患）。
この病気には４つのタイプ（Ⅰ型～Ⅳ型）があり、SMAを持つ方の割合が、
・１０万人に１人か２人・・・日本の患者数は約１,０００人・・・希少な患者・・・
原因としては、
・SMN1遺伝子はSMNタンパク質を作り、運動神経の働きを維持、
脳や脊髄から筋肉に伝える役割ですが、SMA患者の場合、その遺伝子を多くの方が持っていない
為、SMNタンパク質を作る事ができない
※ネット、冊子など調べて、医師よりお聞きした事など
私なりに書いてみました・・・間違ってましたら すみません。
スピンラザについては、「投与量」とか「安全性」なども確認しましたが・・・
すみません。難しすぎて・・・記載は避けておきます。
あと、今年６月に、
「在宅で治療できる ”経口薬（けいこうやく）” エブリスディ” （一般名：リスジプラム）」
が承認されたようです。
「SMAを治療する為に設計された、SMNスプライシング修飾剤。
SMNタンパクレベルを増加させ、維持することでSMAを治療するよう設計されている。」
・ドライシロップ（粉末状の薬）６０ｍｇ
・乳児から成人まで適応？
・通常、生後２か月以上２歳未満・・・０．２ｍｇを１日１回食後に服用
・通常、２歳以上、体重：２０ｋｇ未満は０．２５ｍｇ、体重：２０ｋｇ以上は５ｍｇ
を１日１回食後に服用
※ネットで調べて記載しました・・・間違ってましたら すみません。
この時点では、医師も詳しく状況を把握できてないようでして、
「在宅のみでの治療で良いのか？経過観察は？最初は入院で様子見するのか？」
など、投与等を含め今後検討するようです。
そうですよね。
「新薬ができました・・・はいどうぞ。」とは ならないですよね。
私も全く知らなかったのですが・・・病気の事・・・薬の事。
「一般的にも知られてないようで、少しでも知って頂き、理解して頂ければと思ってます。」
「最初は少数でも、発信する事により、微力ながら知って頂く切っ掛けとなればと・・・」
投与に向けての検査
入院して直ぐに治療（投与）と単純に思ってましたが、翌々考え医師にも確認すると、
そう簡単にはいかない。やっぱり事前検査が必要なようで。
私は先日３回目の投与を終えましたが、実体験をもとに検査内容をお伝えします。
※入院治療 ： １回目＝① ／ ２回目＝② ／ ３回目＝③ で表記します。
◎検査内容
■採血・・・静脈①②③・・・動脈①②・・・※動脈の採血は医師又は特定看護師のみ実施
私の場合は医師が実施しました・・・病院よる？
■肺機能検査・・・①②
・肺活量・・・胸いっぱい空気を吸い込んだところから、
最後まで吐き出したときの空気の量を測定
・努力性肺活量・・・胸いっぱい空気を吸い込んだところから、
最大の速さ（自身の拭く力）で一気に吐き出したときの空気の量を測定
最初の1秒で吐き出した空気量の割合で気道の閉塞などを評価する
■心電図検査・・・①②③・・・心臓の動きを電気的な波形に現し記録し、心臓の状況を確認する
■レントゲン（胸部／脊髄）・・・①②③・・・①③は病室で「移動式Ｘ線撮影ユニット？」
・・・エックス線を当てることで、診断したい組織を写し出す
■CT検査・・・①②・・・装置が回転しながら身体にX線を当て、鮮明な輪切り画像を得る検査
■誘発筋電図・・・左_手足① ／ 右_手足③・・・手足の神経の上から電気刺激を行い、
伝導速度を記録し 神経障害の診断や評価をする
■測定（SMA・・・運動機能評価スケール（HFMSE）３３項目・・・①②③
などです。
《個人的な感想です》
思ったよりしんどかった検査は、
・肺機能検査・・・「息を大きく吸って・・・吐いて・・・まだまだ・・・出し切って・・・」
これが結構しんどい・・・検査後、しばらく咳が出てましたね。
・測定・・・明らかにできない事は、省（はぶ）いてたと思いますが、
「ベッド上での左右寝返り」が、狭い中での動作からなのか？
病衣とベッドシーツとの摩擦のせいなのか？なかなか・・・
困難極まりない・・・でも、何とかできたと思いますが・・・
何れも、そこそこ体力を使います。
結構 痛いと感じたのが、
・採血（動脈）・・・手首から採取するのですが、立てに針を刺す？イメージ。
最初から最後まで痛い感覚
・誘発筋電図検査・・・これはもう、神経に電気を流すので痛い。
けど、変に慣（な）れたりして・・・
肩の凝った場所に流してもらえたら・・・あっ、すみません。
あとですね、台に乗らないといけない検査は、看護師さん、検査医？に抱えてもらって・・・
「車椅子から台に、また、その逆も。」
ほんと大変で、申し訳なくて・・・いつも ありがとうございます。
治療（投与）・・・（合計３回投与済）
私は現在３回治療（投与）して頂いてますが、実体験と調べた内容をお伝えします。
治療・・・背面から投与するわけで・・・何をどのようにするのか？分からない。
事前に説明を受けてはいるのですが、見えないだけに・・・やはり「恐怖・・・。」
私の場合、病室からそのまま、ベッドで処置室へ移動。
それまでのイメージは、「The手術室」でしたが、入室した場所は割と解放感ある所で、
看護師さんや医師が行ったり来たり、いい意味で心地良い気散（きさん）じな音がしていて、
緊張感を和らげてくれる感じ。
「背中、腰を抱え込むように丸まって下さい。」と指示が出て、
少しづつ身体の位置を変えながら、手伝って頂きながら・・・処置できる配置へ。
「消毒液が服に付かないように、ビニール？カバー？を貼っていきますね・・・消毒しますね。」
と、次々に、何か行う度に医師から声がかかります。
その間、色んな音が聞こえてきます。
・治療用の道具？を出しているのか？破くような音
・何か機器を持って来てるのか？台車のような音
など。
「やはり少しづつ、緊張感、恐怖感が再び再来・・・」
救い、幸いなのが、担当の看護師さんが側に付いて頂いて、何かに声をかけてもらってましたね。
少しでも気が紛（まぎ）れます・・・ありがたいことです。
いよいよ治療、投与へと。
◎スピンラザ・・・髄腔内投与（ずいくうないとうよ）
腰部、腰椎（ようつい）間に注射し、脳や脊髄（せきずい）に、
直接スピンラザが浸透（しんとう）するようにする。
それにより、脳脊髄液（のうせきずいえき）に入り、直接病変に届く。
「では、麻酔（局部麻酔／きょくぶますい）をしますね。
少しチクッとしますよ～・・・多少痛みがあります～・・・
針を入れますよ～・・・えっ、は～い！」
と、医師から声がかかり、「実施・・・。」
・局部麻酔・・・実際痛い！何秒か？何分か？・・・
針を刺した部分か？、少しの間「揉んで」・・・麻酔を早く浸透させる為に行っているのか？
「それも・・・また痛い。」
「また、投与用の針を入れますね～・・・
痛み、足の痺（しび）れが出たら直ぐに言って下さい～・・・は～い！」
「痛みはないのですが、針が入っているのが何となく分かります・・・変な感じです。」
少しして、「じゃ、髄液（ずいえき）を抜いていきま～す・・・は～い！」
この間も何も感じない・・・医師どうしのやり取りが聞こえる。
「もう少し採ろう・・・これくらいで・・・とか。色々とざっくばらんな会話・・・」
これもそんなに時間がかかったようにも思わず、次に・・・
「じゃ、今度は薬を入れて行きますね。大丈夫ですか？何かあったら言って下さいね・・・は～い！」
然程（さほど）時間がかからず・・・「終わりました～！」
「今から針を抜いて消毒しま～す・・・カバーも取りますね・・・。」
「このまま上向きで１時間安静にしてて下さい。」と。
スマートフォン持ち込みも可能だったので、この時間に見ようと思ってましたが・・・
「解放感？安心したのか？・・・うっすら眠ってましたね・・・その後病室へ、またベッド移動で。」
病室に帰ってからも、しばらく横になったまま安静にしてました・・・
《個人的な感想です》
思ってた以上に開放的な場所での処置で、医師、看護師さんにも気を使って頂け、
それほどの緊張感もなく終わりました。
ここまで３回の治療（投与）をして頂きましたが、
ただ、やっぱり背面からの治療、見えないだけに多少なり恐怖感はありますね。
あと、局部麻酔ですか・・・何回しても痛い・・・一瞬だと思いますが・・・痛い！
こればかりは仕方がないですけどね・・・しなければ、もっと痛い目に遭（あ）いますからね・・・。
その後の経過状況
昨年の ”遺伝学的検査（いでんがくてきけんさ）” 時、
”腰椎穿刺（ようついせんし）” をした事が頭をよぎり・・・
「また、何とも言えない、 ”頭痛？頭が重い” 、 ”吐き気” 、 ”めまい” などが出ないか？
その為、動けなく、起きれなくなるのではないか？」
と思ってましたが、予想外に然程（さほど）の症状もなく、まっ、言えば ２、３日はありましたが、
軽かったように思います・・・動けない事もなく・・・。
身体の状態はと言うと・・・
正直、「何か良くなったか？」と問われば、「どうなんだろう？分からない。」
ただ３回目投与の１、２週間位前から、（現在１ヵ月位経ちましたが）
・不定期的に朝ベッドから立ち上がれない事が数年続いてますが、今のところは ない。
・身体が重い、特に腰周り、左足の違和感（痺れや腫れ）があっても、以前よりは動ける？
玄関の上り下りも、違和感があったとしても問題なく
・何となく力が入るような感じ
など。薬の影響でしょうか？なら、良いのですが・・・。
「ただ、疲れている時は、やっぱりダメですね・・・力が入りづらい
・・・気持ち的にもDownです。」
その状態が極端に現れます。
「医師から・・・先日の入院治療での検査、 ”誘発筋電図” では昨年の評価と変わりは ないと。」
「変わりはないのか？」と思ってましたが、
「変わりないと言う事は ”筋肉的にも動作的にも維持できている” と思って良いですよ。」
と、・・・「なるほど！」
次回の治療（投与）は、半年後。
「初めての長いスパンとなりますが、維持できるだろうか？・・・心配・・・努力しないとですね。」
少しだけ・・・病院スタッフのこと
「病院のスタッフの方々には、本当に感謝してます。」
入院時には先ず、 ”入院受付” で手続きをし、病棟へと案内されるのですが、
私は車を降りた時から ”車椅子” で、腕の力も弱ってきている為、自力での移動は困難。
◎移動介助の方
いつも手配して頂けるのが、院内で介助をして頂ける方・・・何部になるだろうか？
私と同じ位の歳？男性で、病棟まで押して行って頂けます。
途中、「売店で買い物なども付き合って頂けて・・・嫌な顔もせず？・・・
私からは見えないですけど・・・たぶん・・・いやっ、絶対！」
入院時はいつもその方で、最近は世間話何かも・・・です。
◎医師
私の担当して頂いている医師は、主に２人います。
先ほど、治療での事もお伝えしましたが、その他の事もしっかりと説明をして頂けます。
分からない事などあったら、調べて伝えて頂いたりして。
「ゆっくりと、的確に・・・笑顔もあり。」
担当医は２人とも若くて、行動が速い。１日に何回だろう？３，４回？もっとか？
様子を見にきて頂いて、病気以外の話もします・・・色々と。
退院はいつも土曜日ですが、いつもお見送りをして頂いたりして・・・えっ？休みじゃないの？
入院するまで医師のイメージは、
「笑わない。不愉快そうな表情。あまり説明をしない・・・しまいには怒る・・・おいおい。」
ほんと、すみません。そのようなイメージでした・・・再度すみません。
◎看護師
「本当に大変！」その言葉に尽（つ）きます。
私の場合、院内での移動はすべて車椅子なので、検査とかトイレ、お風呂などの時は、
移乗介助をして頂いてます。
両脇から抱えてもらって・・・そんなに太っているわけではないですが？やっぱり重労働です。
通常勤務や夜勤に関わらず、何かあれば、いつも助けて頂いてます・・・相当疲れるでしょう？
「いつも笑顔で・・・何かあったら直ぐにナースコールして！」と。
患者は私だけではないですからね。
「患者：看護師の比率を考えると・・・本当に大変と思います。」
「これが仕事でしょ？あたり前じゃん！」と思う方もいると思います・・・御尤も（ごもっとも）
だけど、実際に接して、状況を見て、話しのやり取りなど聞いて、走り回っている姿など見ていると、
なかなかそうも言えない。
できるだけ患者の意思に沿うよう、努力して頂いているのが良く分かります。
一人間ですからね。しんどい時も苦しい時、辛い時もあると思います・・・。
私はこの様な方々に支えられて、本当に感謝しております・・・数えきれないほど。
また、今後も宜しくお願い致します・・・ご迷惑をおかけしますが・・・。
まだまだ、いっぱいありますが、私が感じた事を少しだけ・・・。
まとめ
今回お伝えしました内容は、
・治療（投与）・・・（合計３回投与済）
・その後の経過状況
・少しだけ・・・病院スタッフのこと
今回は、スピンラザ投与を中心にお伝えしました。
投与方法とか薬の内容など、調べながら書きましたが、なかなか難しくて・・・
間違ってたら大変ですからね。慎重に確認しながらでしたが・・・
以前もお話しましたが、伝えるのが下手で・・・すみません。伝わりきれてないと思います。
思っている事を言葉にするのはやっぱり難しいですね。
あと、病院スタッフのこと。
今回は書かなかったのですが、
・私を見かけたら、声をかけてくれる人。手を振ってくれる人
・ほぼ土佐弁で話する、気取らない すごくいい人
などなど。
まだまだ書き切れてない、伝えたい事がいっぱいありますが。
また、何かの機会にお伝えできればと思います・・・お伝えできる範囲で。
検査時についてもう一つ・・・
以前、２年？３年？前位から、時々足が腫れる事があり、昨年あたりからか？
頻繁にでるようになりました・・・なぜか？左足・・・時々右足も・・・。
今回の入院治療の際にも出てて、医師もその状態、触診しながら確認。
「内臓関係で腫れる事もあるので、一緒に検査しておきますね。」
と・・・結果、
「心臓とすい臓の値、基準値より少し高いとの事・・・直ぐに治療が必要とかではなく、
経過観察。入院時か、外来？で確認するようにしますね。」との事。
この１年位、あまり動かなくなって、血流が悪くなった為に腫れていると思ってましたが・・・
それも原因の一つでしょうが・・・。
歳と共に、色々と出てくるのでしょうか？・・・嫌ですね。
次回
近日、同僚から連絡があり、「〇〇さん、９月で定年退職するようです。」
この方とは、以前の会社から約３０年の付き合いとなります・・・もともとは上司。
苦楽を共にしてきた方。昔から私の事、性格や事情を知っている人は、この方だけかも？
今の会社を一時退職した時も心配してくれて、県外へ面接に行く際も、
「あいさつがてらについて行くとよ。」と一緒に行ってくれたり・・・一思いのやさしい人。
当然、厳しい面もありますが！
近年、お互い部署も変わって、一緒に仕事する事も減って、時々廊下などで会うと話したり、
最近は不定期ながらも、TEL、メールでのやり取りでしたか・・・。
・・・やっぱり寂しいですね。だんだんと以前の仲間が居なくなりますね。
退職したら、しだいに連絡を取る事もなくなり、
疎遠になって行くんでしょうかね？生活状況も変わりますしね・・・仕方がないですね。
絶対会えない、連絡取れない訳ではないですが・・・。
・・・でも、やっぱり寂しいですね・・・人との別れは本当に辛いですね・・・親しくなるほど・・・
今までありがとうございました。お疲れ様でした。
３回目の投与が終わって、何だかんだ言っても身体の動き的には良いのかな？
多少 動きづらさがあっても、足腰の張りがあっても、何とか身体がついてきてるような・・・。
けどね、この２，３週間位はやっぱり調子が悪い。直ぐ疲れる・・・病気のせい？天候のせいなのか？
先日も転倒？尻もちついて・・・「どんっ💥」と・・・２、３日は腰痛。
いい加減、普段から腰痛があるのに、増して・・・行動する時は、慎重に・・・ですね？
今の薬を含め、もっともっと良くなる薬が開発されたら・・・
「あの薬飲んだら治ったよ・・・とか。」・・・好転願う薬・・・その内できるでしょうね？
その時私は何歳でしょうか？
このような内容も含め、
今後も身近にあった出来事や、変わらず病気の事、今思っている事などをお伝えできればと思います。
次回も是非見て下さい！
ではでは！バイバイ！
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